Опухоль Вильмса - Урология в Германии

ОПУХОЛЬ ВИЛЬМСА – ЛЕЧЕНИЕ В ГЕРМАНИИ

Эмбриональная аденомиосаркома почки

Опухоль Вильмса - является опухолью почки, она бывает в детском возрасте. Также ее называют - эмбриональная аденомиосаркома почки.

Частота встречаемости Встречается опухоль Вильмса в 20% - 50% случаях среди всех опухолей, чаще в детском возрасте. Чаще опухоль оказывается злокачественной. В 95% злокачественная опухоль почки у детей смешанная.

Опухоль Вильмса бывает у детей любого возраста, даже у младенцев. Но чаще всего опухоль диагностируют детям в возрасте от двух до семи лет. Опухоль одинаково часто возникает как у мальчиков, так и у девочек. Также опухоль Вильмса бывает двухсторонней, такое случается в пяти процентах случаев у детей в раннем возрасте.

Причина развития опухоли Вильмса

В основном на возникновение и развитие опухоли Вильмса оказывает влияние нарушение развития в эмбриональном периоде. Доказывает это то, что часто опухоль Вильмса сочетается с врожденным пороком развития.

Считается, что опухоль может начать развиваться уже в утробе матери. А также клетки, которые должны в последствии сформироваться в полноценные клетки почки, по непонятной причине перестают развиваться на ранней стадии и начинают размножаться, в последствии возникает опухоль. Бывают случаи когда опухоль Вильмса связана с аномальными геноми: WT1 и WT2. В развитие этой патологии виновата аномалия хромосом.

Чаще опухоль Вильмса поддается лечению. Каждый год в США диагностируют до пятиста случаев опухоли Вильмса. Около девяноста процентов пациентов выживают после 4 лет с момента диагностирования, это на восемдесят процентов лучше показателей, которые отмечались в 1975 – 1984-х гг.

Прогнозирование данного заболевания зависит не только от информации о стадии опухоли, ее размере, возрасте больного и гистологических характеристик опухоли, но и во многом благодаря навыкам и профессионализму врачей.

Опухоль Вильмса может располагаться в любом отделе почки. Она способна быстро метастазировать в легкие, печень и костный мозг, несмотря на то, что сама опухоль редко прорастает за пределы капсулы почки.

Факторы риска опухоли Вильмса

Чаще опухоль Вильмса возникает у детей с некоторыми врожденными отклонениями развития:

Аниридия – аномалия обусловлена отсутствием радужной оболочки глаза.

Гемигипертрофия является патологией характеризующейся тем, что одна сторона тела у ребенка развивается сильнее, чем другая.

Крипторхизм - это аномалия при которой одно яичко или оба не опускаются в мошонку.

Гипоспадия является аномалией уретры, при которой на определенном протяжении отсутствует ее задняя стенка.

Синдром Денис-Драш. Включает в себя опухоль Вильмса и мужской псевдогермафродитизм, при котором отмечают недоразвитие половых органов и крипторхизм.

Синдром Беквита-Видемана –это пупочная грыжа (омфалоцеле), совместно с увеличением языка (макроглоссию) и увеличением внутренних органов.

Симптомы опухоли Вильмса - урология в Германии

Чаще всего опухоль почти никак не проявляется на ранней стадии. Случается что возникает неопределенная боль в животе. Чаще опухоль обнаруживается самими родителя ребенка, при пеленании, купании. Родители отмечают, что до того, как опухоль обнаружилась, у ребенка возникали недомогание, плохой аппетит, бледность кожи, необъяснимое повышение температуры тела.

Диагностика и лечение опухоли Вильмса

В случае подозрения у ребенка опухоли Вильмса необходимо срочно его обследовать. Делают анализ крови в котором отмечают снижение уровня гемоглобина и изменение числа лейкоцитов. В моче выявляются эритроциты. Иногда экскреторная урография дает возможность заподозрить опухоль Вильмса.

УЗИ почек также является одним из важных методов диагностики опухоли Вильмса. УЗИ выявляет опухолевые узлы, которые располагаются в одной или обеих почках. Основную информацию об опухоли Вильмса: ее расположении, глубине прорастания и наличия отдаленных метастазов получают при помощи МРИ (магнитно-резонансное исследование) и КТ (компьютерная томография). В настоящее время такие методы исследования являются обязательными перед началом лечения.

С целью выявить другие отдаленные метастазы опухоли Вильмса проводят рентгенологическое исследование легких и радиоизотопное сканирование костей. В некоторых случаях за опухоль Вильмса принимают другие увеличенные органы: печень, селезенку, гидронефроз почки, поликистоз почек и т.д., поэтому очень важно пройти обследование у опытного детского уролога.

Стадии опухоли Вильмса

Различают пять стадий опухоли Вильмса:

Первая стадия – опухоль располагается только в почке и не переходит на другие ткани.

Вторая стадия – опухоль перешла на жировую клетчатку или кровеносные сосуды, но ее невозможно полностью удалить.

Третья стадия – опухоль перешла на регионарные лимфоузлы или другие структуры в брюшной полости.

Четвертая стадия – опухоль перешла на отдаленные органы, такие как легкие или головной мозг.

Пятая стадия – опухоль в обеих почках.

Лечение и диагностика опухоли Вильмса в Германии

Лечение опухоли Вильмса необходимо начать немедленно посте того, как установлен диагноз. Сочетание хирургического вмешательства с лучевой и химиотерапией дает наилучшие результаты.

Операция при опухоли Вильмса заключается в удалении первичного опухолевого очага. С этой целью проводится либо резекция почки, либо нефрэктомия (ее удаление). А также с этими вмешательством производят удаление одиночных метастазов (если таковы имеются): резекция печени или легкого.

Лучевую терапию при опухоли Вильмса проводят по различным схемам. Ее применяют как до операции, так и после, а также и во время операции. Кроме того, лучевую терапию используют и при поздних стадиях опухоли, когда процесс заходит слишком далеко и операция уже не возможна.

Одним из действенных методов считается сочетание нескольких химиопрепаратов, таких препаратов, как: доксирубицин, винбластин, винкристин и т.д.

Прогноз при опухоли Вильмса

Прогноз при опухоли Вильмса делается в зависимости от срока и степени злокачественности опухоли, стадии заболевания (когда опухоль была выявлена). Также во многом прогноз зависит от возраста ребенка. После лечения частота 5-летней выживаемости у детей старшего возраста составляет до тридцати – пятидесяти процентов, а у детей до 1 года – восемьдесят- девяносто процентов.