Неврология в Германии 

·         Воспалительные заболевания: менингиты, энцефалиты, арахноидиты;

·         Дегенеративные заболевания: рассеянный склероз, болезнь Паркинсона, болезнь Альцгеймера, боковой амиотрофический склероз и другое;

·         Наследственные заболевания - Неврология в Германии

·         Опухоли головного и спинного мозга;

·         Головные боли различного происхождения - Неврология в Германии

·         Сосудистые заболевания.

Неврология в Германии, нейрогенетика – сравнительно молодая наука, которая развивается на стыке нейробиологии, биологии развития и генетики. Она изучает наследственные заболевания нервной системы.

Каждый человек, как здоровый, так и больной, по сути уникален. Уникальны его морфофункциональные и иммунохимические характеристики. Такая составная часть организма человека, как нервная система также имеет свои, сугубо ему присущие, электрофизиологические и прочие характеристики.

Показатели этих характеристик зависят, как от среды, в которая окружает человека на протяжении всей его жизни, так и от качества генетической информации, полученной им от родителей. В зависимости от генетической наследственности возможно определять редкие заболевания, определять особенности обмена веществ и возможность возникновения заболеваний на протяжении жизни. Всё это является определяющим для выбора стиля жизни человека: профессии, правильного питания, а так же для правильного медикаментозного лечения выявленных заболеваний.

Нейрогенетика изучает роль наследственных механизмов в деятельности нервной системы. Наибольших успехов молекулярная генетика достигла в изучении эпилептических синдромов, прогрессирующей дегенерации мозга и нервно-мышечных заболеваний.

При назначении лечения важно изучить, на чём основаны выявленные неврологические расстройства. Для этого используется лабораторный метод выявления мутаций и полиморфизмов в генах, которые отвечают за работу нервной системы, за обмен веществ в клетках (в ядре, митохондриях, лизосомах, пироксисомах), за работу мышц. В энергетическом обеспечении клеток задействованы десятки ферментов. Выработку каждого фермента контролирует определённый ген. Таким образом, наличие какого-либо дефекта в одном из генов приводит к сбою в цепи химической реакции и к тому, что вещества, не прошедшие полный цикл превращений, накапливаются. Отсюда возникает, так называемая, болезнь «накопления». Примером может служить болезнь Фабри (возникновение инсультов даже у молодых людей). В таких случаях возможно пожизненное применение лекарственных средств, что позволяет человеку чувствовать себя здоровым и вести нормальный образ жизни (например, при лечении диабета).

Исследование хромосом в клетках крови человека получило название кариотипирование. Это исследование позволяет выявлять неврологические нарушения, возникающие при хромосомной патологии.

Для врача невролога очень важно, перед тем, как дать рекомендации по терапии дефектов обмена веществ, присущих, так называемым, орфанным заболеваниям с неврологическими проявлениями, знать причины и патогенез неврологических симптомов. Для этого существует биохимические способы выявления генетических особенностей биоэнергетики.

Так как, набор хромосом и генотип индивидуален и неизменен у каждого человек, такие исследования, как кариотипирование и молекулярная диагностика, могут проводиться лишь 1 раз в жизни. Кроме этого эти анализы могут быть использованы родственниками первой степени родства, потому что присущие вам дефекты генов и хромосом, могут ими наследоваться.

Разберём наследование дефектов генов и хромосом на примере эпилепсии.

Эпилепсия известна очень давно. Она выражается судорожными приступами. Приступы бывают парциальные либо генерализованные (тонико-клонические или миоклонические). Обнаружена связь между мутациями определённых генов, хромосомными нарушениями и точковыми мутациями митохондриальной ДНК с отдельными формами эпилепсии. Существует несколько причин появления судорожного синдрома, связанного с генетикой.

1. Хромосомные заболевания - Неврология в Германии

• Лишние 4-ая и 21-ая хромосомы, кольцевая 14-ая хромосома – генерализованные тонико-клонические, миоклонические судороги

• Кольцевая 20-ая хромосома – сложные парциальные, вторичные генерализованные судороги

• Фрагильная Х-хромосома – простые парциальные, атипичные абсансы, генерализованные судороги.

• Отрыв части 4-й или длинного плеча 15-ой хромосомы – судорожные синдромы

2. Наследственные заболевания обмена веществ, выражающиеся судорожными синдромами:

• Фенилкетонурия

• Ацидурия

• Болезнь Менкеса

• Болезнь Вильсона-Коновалова

• Некетонемическая гиперглицинемия

• Ганглиозидоз

• Адренолейкодистрафия

• Галактосиалидоз

• Болезни Краббе, Тея-Сакса, Сандхоффа, Лафора, Гоше

• Синдром MELAS – митохондриальная миелоэнцефалопатия, лактат-ацидоз, инсультоподобные эпизоды

• Синдром MERRF – миоклонус-эпилепсия (при гистологическом исследовании обнаруживаются «рваные» красные мышечные волокна)

Очень полезно, как пациенту, так и его семье, обращаться за консультациями к нейрогенетикам, так как известно более 500 форм нервно-мышечных синдромов и прогрессирующей мышечной дистрофии.

С помощью генетики выявлено, почему люди по разному воспринимают лечебные препараты, такие как, например, антикоагулянты (препятствующие образованию тромбов). После инсультов (острая сосудистая патология нервной системы) пациентам назначают антикоагулянты. Но, как показала практика, каждый 6-й европеец не восприимчив к аспирину. Поэтому это лекарство не окажет на него необходимого эффекта. Существует другой антиоксидант – «Варфарин». Однако реакция на это лекарственное средство не у всех одинаковое. Одни люди адекватно реагируют на него, на других он не оказывает воздействия, у третьих же появляется кровоточивость тканей. Исследования на генетическом уровне показали, что различные молекулярные дефекты в генах, которые отвечают за восприятие этого лекарства дают столь разные результаты. И так мы видим, что выбор медикаментозного лечения основывается на результатах генетических исследований, так как зависит от переносимости, каждым отдельным пациентом, коагулянтов и склонности к тромбозам.

Из всего вышесказанного можно сделать вывод, что нейрогенетические исследования позволяют прогнозировать, с определённой точностью, условия жизни и здоровья пациента, а также возможность передачи заболеваний нервной системы по наследству детям. Имеется возможность выявлять наследственные заболевания ещё во внутриутробном периоде развития ребёнка.

Опухоли головного мозга- Неврология в Германии

Головной мозг это составная часть центральной нервной системы. Он располагается в мозговом отделе черепа. Кости черепа защищают головной мозг от внешних воздействий. Масса мозга составляет от 2 до 2,5% от общей массы тела человека. На протяжении жизни масса и объём мозга остаётся, в среднем, одинаковой.

Опухоли головного мозга – относится к объёмным внутричерепным процессам. Опухоли бывают доброкачественными и злокачественными. Доброкачественные опухоли головного мозга – отличаются тем, что состоят из зрелых клеток тех отделов мозга, где они появляются. Их границы чётко очерчены, и они очень медленно развиваются.

Злокачественные опухоли головного мозга – так называемый рак головного мозга опасен быстрым ростом и тем, что проникает в здоровые области головного мозга с уничтожением здоровых клеток.

Доброкачественная опухоль может стать опасной для жизни в том случае, когда она достигает критических размеров, тем более, если локализуется в непосредственной близости к особо важным отделам головного мозга.

Так же опухоли могут быть первичными и вторичными (метастатические).

Первичные опухоли – появляются и развиваются в пределах черепной коробки, в тканях головного мозга.

Вторичные(метастатические) опухоли – появляются из клеток, приносимых в мозг из раковых опухолей, развившихся в других частях тела. Вторичные опухоли, таким образом, бывают только злокачественными и стремительно растущими.

Первичные опухоли подразделяются по виду ткани, в которой образуются. Наиболее часто встречается глиома головного мозга (60% первичных опухолей).

Причины возникновения опухолей:

Причины возникновения опухолей головного мозга зависят от следующих факторов:

• Наследственность – было замечено что, опухоли головного мозга зачастую возникают у близких родственников. В таких семьях риск возникновения рака головного мозга в молодом возрасте гораздо выше.

• Экзогенные (внешние) факторы – фактором появления рака мозга, который на данный момент является доказанным, считается радиация. К таким выводам пришли после того, как связали возникновение опухоли головного мозга с применением лучевой терапии при лечении детей от дерматомикоза волос. Другие же факторы возникновения опухолей головного мозга являются предположительными, это: электромагнитное поле сотовых телефонов, высоковольтные линии электропередач (ЛЭП), солнечная радиация и ионизирующие излучения, воздействие некоторых лекарственных средств (диуретики, барбитураты, андропогены, фенитоин), канцерогены, содержащиеся в пище, заменители сахара (аспартам), химические вещества, входящие в состав пластмассовых изделий (винилхлорид), некоторые виды вирусов.

• Эндогенные (внутренние) факторы – нарушения иммунной системы, которые могут быть приобретёнными, вследствие отторжения пересаженных органов, заболевания СПИДом, либо лечения других видов рака, а также врождёнными нарушениями иммунной системы. Лимфоциты – клетки иммунной системы. При ослаблении иммунной системы в клетках образуются лимфомы. Зачастую поражаются лимфоузлы, а иногда головной и спиной мозг. Поэтому люди с ослабленной иммунной системой подвержены риску появления лимфом головного и спинного мозга.

Симптомы заболевания:

Общими симптомами опухолей мозга являются такие, как: головная боль (50%), тошнота, рвота, проблемы со зрением. В некоторых случаях - приступы эпилепсии.

В зависимости от локализации опухоли могут появиться те или иные нарушения. Так, например, если опухоль локализуется в левой лобной или височной области – появляются нарушения речи. Если локализуется в левом полушарии – нарушение координации движений правой руки и ноги. Если же в правом полушарии, то эти нарушения наблюдаются с левой стороны. К нарушению зрения приводят опухоли, с локализацией в зрительных нервах. Если опухоль локализована в задней черепной ямке – неуверенная походка, общее нарушение координации движений, диплопия, затруднённое глотание. При аденоме гипофиза – нарушение менструального цикла у женщина, у мужчин – импотенция.

При проявлении некоторых из вышеперечисленных симптомов следует пройти обследование, так как они характерны не только для опухолей мозга.

Диагностика:

В Германии для диагностика опухолей мозга используют следующие методы:

1. Первичный осмотр. При этом проверяется острота слуха и зрения, координация движений, равновесие и рефлексы. На основе обследования врач невролог назначает дальнейшие диагностические процедуры.

2. Компьютерная томография (КТ) – по сравнению с обычным рентгеном КТ обладает гораздо большей точностью информации и большим объёмом.

3. Магнитно-резонансная томография (МРТ) – при МРТ в кровь пациента вводится контрастное вещество, которое помогает выделить зону опухоли, что является очень важным при диагностике.

4. Ангиограмма – при этой процедуре, также в кровь вводится контрастное вещество, при помощи которого оценивается кровоснабжение опухоли. Эту процедуру проводят при подготовке к операции.

5. Магнитно-резонансная спектроскопия (МРС) – с помощью МРС в точно определённой области головного мозга (других органах) определяется концентрация биохимических веществ.

6. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) – при комбинации ПЭТ и КТ получают изображения, на которых можно обнаружить опухоли и метастазы, с помощью отображённых на них метаболических и биохимических процессов.

7. Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (SPECT) - ОФЭКТ дает возможность получить послойную картину распределения радиоиндикатора в органе, с последующей реконструкцией его трехмерного изображения. Данное трёхмерное изображение формируется из регистрации вспышек фотонов, которые появляются при распаде специальных изотопов, введённых в кровь пациента перед процедурой. Процедура проводится при помощи специальных гамма-камер. Результаты исследования позволяют оценивать кровоток головного мозга и судить о его функциональном состоянии.

8. Стереотаксическая биопсия – вышеперечисленные методы диагностики позволяют лишь предположить наличие опухоли. При стереотаксической биопсии берётся на анализ кусочек ткани, которая подвергается гистологическому обследованию. Поэтому этот метод считается самым точным, при диагностировании опухолей мозга.

Методики лечения опухолей мозга в Германии.

Для лечения опухолей мозга в Германии используются химиотерапия, лучевая терапия и, как радикальный метод, хирургическая операция. Наиболее результативным считается комбинированное применение этих методов.

Лечение глиомы- Неврология в Германии

Из астроцитов развивается опухоль головного мозга, называемая астроцитомой (глиома).

Симптомы:

 Головная боль

 Нарушение координации движений

 Расстройства речи

 Ослабление памяти

 Судороги

Тошнота, рвота

 Изменения в поведении больного

Хирургическая операция позволяет лечить такие проявления астроцитомы, как:

 Ювенильная полицитарная – локализуется чаще в мозжечке

 Субэпиндемальная гигантоклеточная – возникает в результате туберозного склероза

В случае, когда не удаётся полностью удалить опухоль хирургическим путём, назначается радиотерапия.

Перед проведением операции по удалению астроцитомы проводится тщательное обследование пациента. Так как, очень часто, границы опухоли не удаётся определить сразу, используются такие методы обследования, как нейронавигация и интраоперативная подача изображения. В каждом конкретном случае решение о масштабе операции принимается индивидуально, так как зависит от степени распространения опухоли и её местоположении. При этом учитывается общее состояние пациента, история болезни, его возраст и неврологическое состояние. В Германии план операции по удалению астроцитомы принимается на консилиуме, в котором принимают обязательное участие, как нейрохирурги, так и нейроонкологи, невропатологи и специалисты по лучевой терапии. На консилиуме рассматривается с особым вниманием предоперационные исследования, позволяющие оценить точную локализацию опухоли, трёхмерное изображение её и работоспособность головного мозга.

Непосредственно, во время операции, на мониторы, для повышения точности выполнения хирургических манипуляций, подаётся изображение опухоли. Во избежание повреждения здоровых тканей мозга применяется ультразвук, операционный мониторинг томографии мозга, нейронавигация, 5 аминолевулиновая кислота, интраоперативная подача изображения магниторезонансного томографа (MRT).

Радиохирургия – Гамма-нож – один из применяемых методов лечения астроцитомы в Германии, который наиболее эффективен для новообразований размером не более 35мм.

Этот метод заключается в разрушении опухоли, при помощи одиночной, высокоточной обработки её сильной дозой радиации через череп. Это приводит к изменению структуры опухоли, то есть разрушается ДНК опухолевых клеток, тем самым останавливается рост новообразования. Просвет кровеносных сосудов, питающих опухоль сужается или блокируется, посредством чего опухоль имеет тенденцию к уменьшению либо, со временем, исчезает. От размеры и формы опухоли зависит длительность проводимой процедуры. Она может занимать от 30 мин до нескольких часов. Период реконвалесценции (выздоровления) составляет 1-2 года.

В случае, когда не удаётся полностью удалить опухоль радиохирургическим путём, назначается лучевая терапия.

Протонная терапия – один из методов лучевой терапии, применяемый в Германии, который заключается в воздействии на астроцитому направленным потоком протонов. Данный метод разрушает ДНК раковых клеток, тем самым приводит к их гибели.

Так как, во время процедуры используются более тяжёлые частицы – протоны, которые способны облучать глубокорасположенные опухоли очень точно и интенсивно, при этом не повреждая здоровые ткани, лучевая протонная радиотерапия применяется для лечения глиом у детей.

Лечение лимфомы - Неврология в Германии

Для лимфомы характерна следующая клиническая картина:

 Изменения в поведении

 Головная боль

 Расстройства памяти и речи

 Нарушения зрения

 Односторонняя слабость

 Судороги

В Германии лечение лимфомы проводится при помощи комбинации химиотерапии и лучевой терапии, так как она не операбельна, из-за способности широко распространяться по всему головному мозгу.

Только лишь при взятии биопсии проводится хирургическое вмешательство.

Лечение эпендимомы - Неврология в Германии

При эпендимоме нарушается циркуляция церебральной жидкости в желудочках головного мозга, из-за чего происходит повышение внутричерепного давления и гидроцефалия.

Она, чаще всего, носит доброкачественный характер, так как не прорастает в ткани головного мозга. Её удаётся полностью удалить хирургическим путём. Однако опухоль чувствительна к лучевой терапии, поэтому возможно назначение дополнительного курса облучения.

Лечение менингиомы - Неврология в Германии

Менингиома диагностируется у 3% населения старше 60 лет. Она формируется из ткани, окружающей мозг – твёрдой мозговой оболочки и является самой распространённой из доброкачественных опухолей головного мозга.

Она характеризуется следующими клиническими проявлениями:

 Эмоциональные расстройства

 Головные боли

 Слабое зрение и диплопией (двоение в глазах)

 Слабость в конечностях

 Нарушение чувствительности

 Эпилептические приступы

Лечение менингиомы заключается в её полном хирургическом удалении. Но в случае, когда менингиома является злокачественной, она может появиться в новь.

В случае, когда менингиома в диаметре не превышает 30 мм, удачным является применение Гамма-ножа. После проведения хирургического вмешательства и лучевой терапии помогает радиохирургическое лечение первичных менингиом.

Лечение Шванном - Неврология в Германии

Шваннома - доброкачественная опухоль, образующаяся из шванновских клеток оболочки нерва.

При наличии данной опухоли, в 95% случаев, поражается слуховой нерв, что приводит к звону в ушах (60% пациентов) и снижению слуха.

Наличие данной опухоли характеризуется следующими клиническими проявлениями:

 Шумы в ухе

 На стороне опухоли наблюдается, как правильно, постепенное или внезапное снижение слуха

 Головокружения

 Нарушение равновесия

 Онемение и ощущения покалывания части лица

Шванномы лечатся оперативным путём, так как, как правило, являются доброкачественными, одиночными и растут из оболочки нерва.

В случае злокачественной формы необходимо назначение курса лучевой терапии после их хирургического удаления. Как и при других опухолях, если размеры Шванномы не превышают 30 мм, эффективно применение Гамма-ножа.

Лечение олигодендроглиомы

Олигодендроглиома – это опухоль, которая появляется во фронтальных и париетальных отделах мозга из олигодендроцитов.

Клинические проявления олигодендроглиомы:

 Головная боль

 Слабость в конечностях

 Судороги

 Приступы эпилепсии

Лечение заключается в оперативном удалении опухоли. Сложность заключается в том, что олигодедроглиомы чаще всего дают рецидив. В таких случаях, кроме хирургического вмешательства, применяется химиотерапия и лучевая терапия.

Лечение медуллобластомы - Неврология в Германии

Медуллобластома – злокачественная опухоль, развивающаяся из эмбриональных клеток, которая локализуется в задней черепной ямке у средней линии мозжечка.

Чаще всего медуллобластомы появляются у детей в возрасте 5-9 лет. У молодых людей (20-25 лет) – значительно реже.

Данная опухоль характеризуется:

 Головными болями

 Диплопией (двоение в глазах)

 Тошнотой, рвотой

 «Водянкой мозга» (гидроцефалия), приводящей к увеличению размеров черепа

В Германии лечение медуллобластом осуществляется оперативным путём. В послеоперационный период детям, старше 3-х лет, проводится курс химиотерапии и облучения, так как последние испытания показали, что использование химиотерапевтических препаратов дают наиболее положительные результаты.

Лечение аденомы гипофиза -Неврология в Германии

Аденома гипофиза – доброкачественная опухоль головного мозга, развивающаяся из железистой ткани гипофиза.

Клинические проявления аденомы гипофиза:

 Ухудшение зрения

 Гиперфункция щитовидной железы

 Гормональные нарушения, приводящие к нарушению менструального цикла у женщин и импотенции у мужчин

В Германии лечение аденомы гипофиза осуществляется такими способами, как:

• Нейрохирургическая операция, без трепанации черепа

• Радиохирургическая операция – Гамма-нож

• Медикаментозное лечение с применением такого препарата, как Парлодел (бромокриптин)

• Протонная терапия